Así, han visto que el proceso conocido como acetilación, que favorece el reciclaje de ciertas proteínas, está alterado en estos pacientes.
En cerebro de ratón se vio que la proteína mutada resistente a la acetilación se acumulaba y formaba depósitos. En un modelo de Huntington de gusano C. elegans, la acetilación de la huntingtina mutada redujo significativamente la neurodegeneración.
Al núcleo de la enfermedad
Gracias a la promoción de la acetilación aumentó significativamente la eliminación de la huntingtina mutada, pero no afectó a la proteína normal. "Uno de los grandes retos en la investigación de las enfermedades neurodegenerativas como el Huntington, el Alzheimer y el Parkinson es cómo activar la maquinaria de degradación para sólo eliminar las proteínas causantes de la enfermedad y dejar intactas las normales", explica Krainc.
Aunque ya hay en desarrollo fármacos que favorecen la acetilación, este estudio es un paso más para hallar terapias más específicas.
(Cell 137(1) pp. 60 - 72).
PREVALENCIA: 1/10.000 nacidos vivos.
DIRECCION DE CONTACTO: Asociación Corea de Huntington Española.
TFNO. 935 553 354.
En cerebro de ratón se vio que la proteína mutada resistente a la acetilación se acumulaba y formaba depósitos. En un modelo de Huntington de gusano C. elegans, la acetilación de la huntingtina mutada redujo significativamente la neurodegeneración.
Al núcleo de la enfermedad
Gracias a la promoción de la acetilación aumentó significativamente la eliminación de la huntingtina mutada, pero no afectó a la proteína normal. "Uno de los grandes retos en la investigación de las enfermedades neurodegenerativas como el Huntington, el Alzheimer y el Parkinson es cómo activar la maquinaria de degradación para sólo eliminar las proteínas causantes de la enfermedad y dejar intactas las normales", explica Krainc.
Aunque ya hay en desarrollo fármacos que favorecen la acetilación, este estudio es un paso más para hallar terapias más específicas.
(Cell 137(1) pp. 60 - 72).
PREVALENCIA: 1/10.000 nacidos vivos.
DIRECCION DE CONTACTO: Asociación Corea de Huntington Española.
TFNO. 935 553 354.
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